Le S.A.P.H.O., Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite
Telles sont les affections disparates qui constituent l’acronyme S.A.P.H.O., une pathologie rare, de cause inconnue, décrite dans les années 80.
Des douleurs articulaires au bassin ou aux clavicules, une poussée d’acné sur le visage ou dans le dos, des tuméfactions osseuses sur le thorax et des pustules sur la plante des pieds ou des mains ? Il n’en faut pas beaucoup plus pour évoquer un S.A.P.H.O., un ensemble de manifestations cutanées et de pathologies du système ostéo-articulaire. Le S.A.P.H.O., qui n’est pas contagieux, est handicapant du fait des douleurs, de la fatigue, mais aussi des conséquences esthétiques de l’acné et de la pustulose.
Une pathologie encore mal connue
Sa description complète date seulement de 1987. On ne dispose pas d’études suffisamment précises pour en préciser sa fréquence. À titre d’exemple, en 1987, seuls 85 cas avaient été recensés en France. Le S.A.P.H.O. touche autant les femmes que les hommes, surtout des adultes jeunes. Mais des cas ont été décrits chez les enfants et chez des adultes de 60 ans. C’est au Japon et en Scandinavie que l’affection paraît la plus fréquente. Si on ne connaît pas sa cause (voir encadré), on sait toutefois que le S.A.P.H.O. est fréquemment associé à la présence du groupe tissulaire* HL A B 27, sans qu’il soit possible toutefois d’affirmer qu’il s’agit d’une maladie génétique puisqu’il n’y a pas de transmission familiale.
* il s’agit des antigènes du système HLA (Human Leucocyte Antigen) transmis génétiquement, exprimés dans les cellules qui constituent un individu et qui caractérisent son patrimoine tissulaire, au même titre que les groupes sanguins.
5 atteintes caractéristiques
Le S.A.P.H.O. requiert l’association de la plupart des signes caractéristiques de la maladie, apparus de manière simultanée ou non. Les atteintes cutanées précèdent bien souvent les atteintes osseuses et articulaires (jusqu’à 20 ans avant !). D’un individu à l’autre, tous les tableaux cliniques sont donc possibles, rendant compte de la difficulté du diagnostic devant certaines formes frustres où il n’y a pas ou peu d’atteinte cutanée par exemple.
- S comme Synovite. Il s’agit de l’inflammation des enveloppes articulaires, du bassin et de l’articulation entre le sternum et les clavicules surtout, qui se manifeste par une articulation chaude, enflée et inflammatoire. La raideur est de mise.
- A comme Acné. Le visage et le dos en font les frais. Il s’agit d’une acné dite « conglobata » le plus souvent, une forme particulièrement sévère qui s’accompagne d’abcès sous-cutanés.
- P comme Pustulose palmo-plantaire. Autrement dit des pustules emplies de pus et qui se développent sur la plante des pieds ou/et des mains.
- H comme Hyperostose. L’hyperostose correspond au développement anarchique de l’os qui va se traduire par des épaississements osseux, sources de déformations et parfois même de fusions articulaires ! L’hyperostose se manifeste surtout au niveau du thorax et notamment à la partie intérieure des clavicules ainsi qu’au sternum, sur la colonne vertébrale, le bassin et les os longs des jambes et des bras.
- O comme Ostéite. Il s’agit d’une atteinte inflammatoire « stérile » de l’os, (il n’y a pas de bactérie), source de douleurs et de raideurs. La présence d’une telle ostéite au niveau du thorax, de la colonne vertébrale ou du bassin peut suffire à évoquer le diagnostic.
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