La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare du cerveau qui se manifeste par des mouvements désordonnés, brusques et involontaires.

Si l’on en croît l’Inserm (Institut national de la santé et de la recherche médicale), la maladie de Huntington, qu’on appelle aussi « chorée de Huntington », concernerait environ 5 à 10 personnes sur 100 000. Autant dire qu’elle fait partie des maladies rares autant qu’orphelines puisqu’il n’existe pas de traitement de fond à ce jour. Pour autant, la prise en charge permet d’en réduire les désagréments de façon significative.

Altération cérébrale

Schématiquement, cette maladie correspond à une dégradation cérébrale profonde, d’abord au niveau d’une région appelée « striatum », puis au niveau du cortex, avec une altération des fonctions motrices et cognitives de l’individu.

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• Rebelle-Santé n° 274