La sclérodermie

La peau du visage qui s’épaissit, se tend, se durcit et se parsème de petits vaisseaux ? Des doigts boudinés qui deviennent blancs et douloureux ? Il s’agit peut-être d’une sclérodermie, une maladie auto-immune complexe qui touche surtout les femmes à l’âge de 40 ans.

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique complexe qui appartient à une vaste famille de maladies, les « collagénoses ». En d’autres termes, pour une raison encore inconnue, le corps fabrique des anticorps dirigés contre les cellules de l’organisme. Plus précisément, il s’agit d’une atteinte des cellules constitutives de la paroi des vaisseaux sanguins (épaississement de la paroi des artérioles et des capillaires), d’anomalies des lymphocytes B (globules blancs supports de l’immunité) ainsi que de l’accumulation de fibres de collagène dans la peau et différents viscères (reins, poumons, cœur), une atteinte qui fait toute la gravité de la maladie. On estime la fréquence de la sclérodermie à environ 1 personne sur 5000, avec une nette prédominance féminine, notamment entre 40 et 50 ans.

Une sclérose de la peau

Le signe majeur de la maladie est une sclérose de la peau qui va se manifester au niveau du cou, du tronc, du visage mais aussi des doigts, des bras ou des cuisses. La peau va s’épaissir, se durcir et devenir de plus en plus difficile à mobiliser. Les doigts apparaissent boudinés, indurés, recroquevillés en forme de griffes. On parle alors de sclérodactylie. Au niveau du visage, la peau qui devient également rigide lui confère un aspect en « masque ». Le retentissement est esthétique autant que fonctionnel et peut constituer un handicap sérieux dans la vie quotidienne.

Les autres signes

La maladie va également se manifester par un cortège de signes qui doivent mettre la puce à l’oreille, surtout lorsqu’ils s’associent les uns aux autres.

• Syndrome de Raynaud. La sclérodermie commence souvent (mais pas toujours) par un syndrome de Raynaud qui précède l’installation des autres signes cutanés de quelques mois à plusieurs années. En clair, les extrémités des doigts deviennent blanches, froides, comme mortes, du fait de la constriction des petites artères qui irriguent les doigts. Au retour du sang, les doigts prennent une teinte bleue et deviennent douloureux. Au fur et à mesure de l’évolution de la sclérodermie, les doigts sont froids et se figent.
• Ulcérations au bout des doigts.
• Télangiectasies : de petites dilatations vasculaires bien visibles au niveau des doigts ou du visage.
• Calcinose : petites calcifications sous la peau, au niveau de la pulpe des doigts ou encore devant les saillies osseuses.
• Manifestations digestives. Les visères peuvent être touchés par la sclérodermie. L’atteinte œsophagienne est très fréquente. Elle se manifeste alors par des difficultés à avaler ou un reflux gastro-œsophagien (brûlures rétrosternales). Une constipation et une incontinence rectale sont possibles.
• Sécheresse des muqueuses (« syndrome sec »).

UN RAPPORT AVEC L’ENVIRONNEMENT

Si la cause de la sclérodermie demeure encore obscure, certaines constatations laissent à penser que cette maladie pourrait avoir un rapport avec l’environnement. Ainsi, on a pu observer un surcroît de sclérodermies à proximité d’industries polluantes et de tunnels en cours de réalisation. En outre, certaines expositions professionnelles ont été identifiées : pesticides, résine époxy, solvants, silice…

Classifications

La sclérodermie peut prendre différents visages et les signes ne sont pas toujours tous présents. Leur intensité peut également varier. En d’autres termes, la présentation de la maladie peut être très complexe, et le diagnostic de la maladie, difficile. D’ailleurs, deux classifications de la maladie coexistent. L’une date de 1980, individualisant deux formes de sclérodermie, la forme localisée où la sclérodermie se cantonne à l’extrémité des membres et la forme diffuse appelée aussi « systémique », où les racines des membres sont touchées ainsi que le tronc et les extrémités. L’autre classification, dite de « LeRoy et Medsger », elle, différencie la sclérodermie selon l’intensité des formes cutanées et la présence ou l’absence de certains signes.

Recherche d’anticorps et capillaroscopie

Le diagnostic de sclérodermie passe notamment par la recherche d’anticorps «antinucléaires», car dirigés contre les noyaux des cellules, présents dans 90 % des cas. La capillaroscopie périunguéale (examen des capillaires au bout des doigts), elle, va s’attacher à montrer les anomalies vasculaires. Enfin, un bilan des atteintes viscérales s’avère souvent nécessaire (scanner thoracique, endoscopie, échographie cardiaque…).

Corticoïdes

Comme dans la plupart des collagénoses, le traitement comporte la prescription de corticoïdes ainsi que d’immunosuppresseurs, un traitement efficace dans certaines formes de sclérodermie seulement. De nouveaux traitements sont en cours d’étude et devraient apporter une amélioration dans les années à venir (Iloprost, Bosentan, Sildénafil…).

POUR EN SAVOIR PLUS

Association des sclérodermiques de France (ASF) : www.association-sclerodermie.fr

Pourquoi s’abonner à Rebelle-Santé ?

Magazine

• Belle-Santé n° 99